特发性颅内压增高的临床与影像学特征

文章摘要:目的：特发性颅内压增高（idiopathic intracranial hypertension,IIH）是排除颅内占位性病变、脑积水、脑血管病、缺血缺氧等继发性病因后的一种颅内压增高综合征。如不能得到及时、有效的诊治，IIH可能导致严重的永久性视力障碍，以及难以治疗的致残性头痛。本研究旨在探讨IIH的临床与影像学特征，以期提高临床医师对该病的认识，减少临床漏诊，改善患者的预后。方法：回顾性分析中南大学湘雅医院于2015年1月至2020年9月收治的15例IIH患者。IIH的诊断依据修订版Dandy标准。整理年龄、性别、身高、体重、病史资料、体格检查、辅助检查、治疗方案、病情转归等临床资料，进行相应的统计分析。结果：共纳入10例女性，5例男性。女性患者22～42（中位年龄39.5）岁，男性患者27～52（中位年龄44.0）岁。患者BMI 24.14～34.17（28.71±2.97） kg/m²。15例患者BMI均超过正常范围（≥24 kg/m²），其中肥胖10例（66.7%），超重5例（33.3%）。11例（73.3%）患者有头痛症状，8例（53.3%）出现不同程度的持续性视力下降或丧失。其他症状包括发作性黑矇（2例）、耳鸣（3例）、水平复视（2例）、单侧周围性面瘫（2例）、单侧眼睑下垂（1例）等。3例患者合并缺铁性贫血，其中1例经纠正贫血后IIH症状消失。其他合并症包括高血压（8例）、多囊卵巢综合征（1例）等。14例患者进行了血脂检测，均有1项或多项血脂异常。神经系统体征包括颈强直（2例）、眼球外展受限（6例）、周围性面瘫（2例）、眼睑下垂（1例）等。所有患者脑脊液常规检查、生化检查、革兰氏染色、抗酸染色、墨汁染色等均正常。部分患者具备提示IIH的典型影像学征象，包括5例（33.3%）空蝶鞍，4例（26.7%）部分空蝶鞍，3例（20.0%）视神经周围蛛网膜下隙增宽，5例（33.3%）眼球后部变平，7例（46.7%）视乳头突出，2例（13.3%）增强扫描后视乳头强化等。眼科检查提示所有患者均有双侧视乳头水肿。所有患者确诊后均接受个体化脱水降颅压治疗。3例患者行脑室腹腔分流术（ventriculo-peritoneal shunt,VPS）治疗。大部分患者经治疗后病情转归良好，2例患者视力恢复欠佳。结论：IIH好发于肥胖的育龄女性，主要危害是可能对患者造成不可逆的严重视力障碍，典型影像学征象对于识别IIH有较高的特异性。临床上早期诊断、有效治疗十分重要，有助于改善患者的预后。

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